Патологическое состояние, являющееся врождённым, при котором сильно удлиняются, искривляются и истончаются пальцы рук. Болезнь, которая свидетельствует о каком-либо наследственном недуге: деформации скелета, чрезмерной длиной трубчатых костей, болезнь сердца, либо сосудов, патология глаз. Подробнее о заболевании – арахнодактилия + Полезные советы + Можно ли избавиться от синдрома???
.
.
.
.
Впервые диагноз паучьих пальцев был описан в тысяча восемьсот семьдесят шестом году. А спустя двадцать лет, педиатр Марфан из Франции, опубликовал несколько своих исследований. В которых были описаны симптомы заболевания пятилетней девочки, и синдром был назван, как – болезнь Марфана. Чуть позже, было обнаружено, что патология соединительной ткани может наблюдаться не только при синдроме паучьих пальцев! Но и ряде иных редчайших недугах наследственной формы.
Арахнодактилия – Провоцирующие факторы
Чаще удлинение пальцев наблюдается при болезни Марфана, как симптом наследственной деформации скелета. Но случается и такое, что паучьи пальцы, лишь напоминают синдром Марфана, но таковым не являются, а говорят о ряде других заболеваний. К примеру, недуг внутреннего органа, расслоение аорты, синдром дилатации, эктопия хрусталика, синтез белка, либо спонтанная мутация кистей рук.
Симптоматика патологии пальцев
Патология узнаваема и диагностируется докторами быстро: форма пальцев рук изменена, происходит деформация кисти, кости тонкие и аномально длинные. Фаланги пальцев и суставы кисти рук изогнуты, что делает их схожими на паучьи лапки. Некоторые больные, кроме как деформации, имеют ещё и необычную подвижность пальцев. К примеру, они могут отклонять на сто восемьдесят градусов в противоположную сторону! Но, кроме как аномальную длину, пациенты имеют ещё и другие патологии, а это либо деформированный скелет, либо глазные хвори, болезнь внутреннего органа. Характер патологии определяется наследственным фактором.
Арахнодактилия – Болезнь Марфана
Все кости скелета трубчатого типа очень длинные и чрезмерно тонкие, а так как связочный аппарат слабый, то суставы необычайно подвижные. Из-за атрофии мышц, они практически незаметны под кожным покровом, а жировой слой – слабо выраженный. Длинный и большой череп, приплющенный затылок, высокий лоб с сильно выраженным лобными дугами, а челюсть больного выглядит недоразвитой и выпячена вперёд. Плоские тазовые кости и деформированный позвоночник, грудная клетка имеет форму воронки; плоскостопие.
.
.
Гомоцистинурия
Эта хворь сильно похожа на синдром, описанные выше, но есть несколько других симптомов, которые указывают на то, что это другая болезнь и лечить её надо по-другому. А именно:
.
- остеопороз,
- нарушенная нервная деятельно и психическая,
- пониженный уровень интеллекта, вплоть до тридцати двух баллов,
- плохая работоспособность;
- больному сложно переключать внимание с одной деятельности на другую,
- недоразвитая речь и мимика, дислалия.
.
Диагностирование патологического состояния
Для уточнения диагноза, доктор осматривает пациента и назначает ряд инструментальных обследований. Ортопед оценивает состояние костей, суставов и мышц пациента; невролог осматривает позвоночник; офтальмолог оценивает здоровье глаз; кардиолог – состояние сердца. Потом пациента направляют на рентген, сцинтиграфию, МРТ, КТ, УЗИ, томографию, неврологические тесты, реоэнцефалографию, электроэнцефалографию, измеряется внутриглазное давление, назначается обследование ультразвуком и оптическое исследование.
Необходимо проверить и уровень интеллекта пациента, потому как, если это гомоцистинурии, то будет выявлено ярко-выраженное слабоумие, тогда как при синдроме Марфа, пациент будет с нормальными умственными способностями.
Терапевтические меры при аномалии кистей рук
При выявленном диагнозе, терапия проводится симптоматически. Дабы обмен веществ был в норме, назначаются большие дозы аскорбиновой кислоты, витаминов группы В, анаболические стероиды. Назначается диет-питание, ограничивающее животный белок. Назначается приём минимальных доз аспирина, потому как он будет помогать препятствованию свёртываемости крови.
Пациенты с паучьими пальцами лечатся в стационаре и находятся под постоянным контролем лечащего врача, их направляет на каждодневный массаж, ЛФК, назначают санаторное лечение. Если патология угрожает жизни больного, его состояние резко ухудшается, то проводится протезирование клапанов сердца, аорты; проводится операция грудной клетки.
.
.
.
Visits: 3