Синдром марфана

Патологическое состояние, являющееся врождённым, при котором сильно удлиняются, искривляются и истончаются пальцы рук. Болезнь, которая свидетельствует о каком-либо наследственном недуге: деформации скелета, чрезмерной длиной трубчатых костей, болезнь сердца, либо сосудов, патология глаз. Подробнее о заболевании – арахнодактилия + Полезные советы + Можно ли избавиться от синдрома???

.

.

.

.

Впервые диагноз паучьих пальцев был описан в тысяча восемьсот семьдесят шестом году. А спустя двадцать лет, педиатр Марфан из Франции, опубликовал несколько своих исследований. В которых были описаны симптомы заболевания пятилетней девочки, и синдром был назван, как – болезнь Марфана. Чуть позже, было обнаружено, что патология соединительной ткани может наблюдаться не только при синдроме паучьих пальцев! Но и ряде иных редчайших недугах наследственной формы.

Арахнодактилия – Провоцирующие факторы

Чаще удлинение пальцев наблюдается при болезни Марфана, как симптом наследственной деформации скелета. Но случается и такое, что паучьи пальцы, лишь напоминают синдром Марфана, но таковым не являются, а говорят о ряде других заболеваний. К примеру, недуг внутреннего органа, расслоение аорты, синдром дилатации, эктопия хрусталика, синтез белка, либо спонтанная мутация кистей рук.

Симптоматика патологии пальцев

Патология узнаваема и диагностируется докторами быстро: форма пальцев рук изменена, происходит деформация кисти, кости тонкие и аномально длинные. Фаланги пальцев и суставы кисти рук изогнуты, что делает их схожими на паучьи лапки. Некоторые больные, кроме как деформации, имеют ещё и необычную подвижность пальцев. К примеру, они могут отклонять на сто восемьдесят градусов в противоположную сторону! Но, кроме как аномальную длину, пациенты имеют ещё и другие патологии, а это либо деформированный скелет, либо глазные хвори, болезнь внутреннего органа. Характер патологии определяется наследственным фактором.

Арахнодактилия – Болезнь Марфана

Все кости скелета трубчатого типа очень длинные и чрезмерно тонкие, а так как связочный аппарат слабый, то суставы необычайно подвижные. Из-за атрофии мышц, они практически незаметны под кожным покровом, а жировой слой – слабо выраженный. Длинный и большой череп, приплющенный затылок, высокий лоб с сильно выраженным лобными дугами, а челюсть больного выглядит недоразвитой и выпячена вперёд. Плоские тазовые кости и деформированный позвоночник, грудная клетка имеет форму воронки; плоскостопие.

.

Arahnodaktiliya

.

Гомоцистинурия

Эта хворь сильно похожа на синдром, описанные выше, но есть несколько других симптомов, которые указывают на то, что это другая болезнь и лечить её надо по-другому. А именно:

.

  • остеопороз,
  • нарушенная нервная деятельно и психическая,
  • пониженный уровень интеллекта, вплоть до тридцати двух баллов,
  • плохая работоспособность;
  • больному сложно переключать внимание с одной деятельности на другую,
  • недоразвитая речь и мимика, дислалия.

.

Диагностирование патологического состояния

Для уточнения диагноза, доктор осматривает пациента и назначает ряд инструментальных обследований. Ортопед оценивает состояние костей, суставов и мышц пациента; невролог осматривает позвоночник; офтальмолог оценивает здоровье глаз; кардиолог – состояние сердца. Потом пациента направляют на рентген, сцинтиграфию, МРТ, КТ, УЗИ, томографию, неврологические тесты, реоэнцефалографию, электроэнцефалографию, измеряется внутриглазное давление, назначается обследование ультразвуком и оптическое исследование.

Необходимо проверить и уровень интеллекта пациента, потому как, если это гомоцистинурии, то будет выявлено ярко-выраженное слабоумие, тогда как при синдроме Марфа, пациент будет с нормальными умственными способностями.

Терапевтические меры при аномалии кистей рук

При выявленном диагнозе, терапия проводится симптоматически. Дабы обмен веществ был в норме, назначаются большие дозы аскорбиновой кислоты, витаминов группы В, анаболические стероиды. Назначается диет-питание, ограничивающее животный белок. Назначается приём минимальных доз аспирина, потому как он будет помогать препятствованию свёртываемости крови.

Пациенты с паучьими пальцами лечатся в стационаре и находятся под постоянным контролем лечащего врача, их направляет на каждодневный массаж, ЛФК, назначают санаторное лечение. Если патология угрожает жизни больного, его состояние резко ухудшается, то проводится протезирование клапанов сердца, аорты; проводится операция грудной клетки.

.

.

.

Views: 3

От admin

Добавить комментарий

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.

Please disable your adblocker or whitelist this site!

Our advertising blocks are unobtrusive and will not interfere with viewing the text.

.

Пожалуйста, отключите блокировщик рекламы или занесите этот сайт в белый список!

Наши рекламные блоки ненавязчивые и не помешают просмотру текста.

Не копируйте текст!