Болезнь Мойя мойя – редчайшая сосудистая патология, характеризующаяся сужением просвета сосудов головного мозга. Проявляет себя недуг симптоматикой, схожей с ишемической болезнью, геморрагическим инсультом, ТИА … Чаще всего недуг встречается у азиатов, в России патология встречается очень редко, известно лишь около тридцати случаев.
.
.
.
.
С японского название хвори переводится, как – «облачко». Сосудистое поражение мозга может проявиться в двух возрастных группах: с пяти лет до десяти, и с тридцатилетнего возраста до сорока лет. Женщины заболевают в полтора раза чаще мужчин.
Болезнь Мойя Мойя – Провоцирующие факторы
Основа болезни Моямоя – медленное сужение сосудистого просвета, сонной артерии и отдельных участков артерий мозга. Средний слой стенки сосудов становится тонким, отчего образуется стеноз, либо окклюзия. В дальнейшем происходит развитие обходных сосудистых сеточек, по которым происходит кровоток в головном мозге.
Первопричина до сих пор неясна. Но доктора полагают, что большую роль в развитии хвори играет наследственность. Было изучено ДНК нескольких семей, и это исследование подтвердило догадку учёных, насчёт генной мутации. Которая и приводит к развитию хронического сужения сосудов.
Есть и другая версия. Считается, что Моямоя проявляется себя на фоне аутоиммунной реакции, что было спровоцировано воспалительным процессом. Семьдесят процентов пациентов, у которых диагностировали сосудистое поражение мозга, когда-то переболели синуситом, отитом, либо тонзиллитом.
Имеются данные о том, что моямоя возникала, как осложнение, после туберкулёза, черепно-мозговой травмы, анемии, нейрофиброматоза …
.
.
Какова симптоматика хронического сужения сосудов?
Редкая патология может себя проявить:
- – Хронической ишемией головного мозга прогрессирующего типа;
- – Кровоизлиянием, потому как истончённые и расширенные сосуды, просто не выдерживают тока крови.
У детей хворь можно распознать по ослабшей одной конечности, сильно падает острота зрения, сенсорное нарушение, речь расстроенная, и возникновение пареза с одной стороны тела.
У взрослых, хворь проявляется чуть иначе: головная боль, сильная и упорная, возникающая периодически; частые мигрени; шум в ушах; немение конечностей; мозговое кровотечение.
.
Клиническая картина, так же как и неврологический статус, не воспалительного поражения сосудов – неспецифичны.
.
Когда невролог осматривает пациента, то может обратить внимание на асимметрию носогубной складки. А ещё на нарушения координации и недостаточность чувствительности и прочее.
Прогрессирующее сосудистое заболевание опасно тем, что происходит острая стадия нарушения кровотока в мозгу. Которое происходит по типу ишемической хвори, либо инсульта геморрагического типа. Инсульт может происходить несколько раз, доводя пациента до инвалидности, либо смерти.
Как происходит диагностика недуга?
Опрашивая больного и осматривая его, доктор не сможет установить точный диагноз. Пациент должен пройти следующие процедуры и обследования, которые ему будут назначены: дифтидиагностика; консультация у офтальмолога; ЭЭГ; МРТ; УЗДГ; РЭГ; ангиография.
Именно изучение ангиографической картины, помогает доктору подтвердить синдром. И именно это обследование, укажет стадию хвори. А их может быть шесть: начиная от частичного поражения сонной артерии, до ещё исчезновения!
Терапевтические меры моямоя
Лечение проводится консервативным методом и дополнительным. Пациенту назначаются медикаменты, типа нифедипин, ницерголин, либо винпоцетин. Которые дополняются приёмом пиритинола, аминомасляной кислоты, пирацетама и кислоты гопантеновой. С их помощью, останавливается развитие хвори. После чего, доктор назначает больному оперативное вмешательство: хирург формирует сосудистый шунт, который будет проводить ток крови, в обход поражённой артерии.
.
.
Шунт могут подшить к сосудам, либо его кладут на мозговое вещество пациента. Если проводилось подшивание, то кровоток нормализуется моментально. А если шунт клали на мозг, то потребуется около полугода, дабы кровоток восстановился. По этой причине, чаще всего назначается пациенту именно подшивание шунта к сосудам. Потому как метод – самый эффективный. Повтор ишемического инсульта, после операции, встречается, лишь у десяти процентов больных.
Болезнь мойя мойя -Прогноз
Исход лечения редчайшей патологии – благоприятный. Но только в том случае, если диагностировалось заболевание на ранней стадии. Если пациент запустил недуг церебральных сосудов, то вскоре, начинает прогрессировать неврологический дефицит. Потом больной перенесёт не один ишемический инсульт, быть может, геморрагический, и далее – летальный исход.
******
Щёлкает челюсть: почему и как лечить?
******
Visits: 5